La fisioterapia nella fibrosi cistica

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La fisioterapia ha una costante importanza nel trattamento dei pazienti affetti da fibrosi cistica. E' variabile in corrispondenza dell'età del paziente e alla su gravità polmonare.

Prima di parlare della Fisioterapia necessita un breve accenno sulle motivazioni che rendono la Fisioterapia importante.

La Fibrosi Cistica comporta un'ostruzione bronchiale che consiste in una riduzione del lume delle vie aeree condizionante un'alterazione del flusso d'aria che attraversa, con conseguente perturbazione e disturbo della ventilazione.

Nella Fibrosi Cistica l'ostruzione bronchiale è funzionale spesso multifattoriale, provocata da un'associazione di edema, spasmo della muscolatura peribronchiale e ipersecrezione, in risposta a stimoli di origine infiammatoria, infettivo e irritativo.

Nel soggetto adulto e nel bambino sopra i cinque anni di età è localizzata principalmente nelle vie bronchiali di medio calibro, mentre nel bambino piccolo e nel neonato è situata nelle vie aeree extratoraciche (naso-faringe) e in quelle vie aeree intratoraciche periferiche con diametro inferiore a due millimetri (bronchioli terminali). Questo significa che le piccole vie aeree del neonato e del bambino sotto i 5 anni di età sono più sensibili di quelle dell'adulto a un restringimento del calibro bronchiale, determinando l'instaurarsi di quadri clinici e funzionali rapidamente drammatici.

Si evidenzia l'importanza della fisioterapia in quanto l'anomalia del gene CF determina un difetto di quantità o di funzione del canale del cloro (CFTR) che produce nei bronchi ristagno di muco vischioso che favorisce la comparsa di bronchiectasie. Perciò, sia il ristagno di muco che lo stato infiammatoria dell'epitelio favoriscono l'adesione batterica e la presenza degli agenti patogeni, innescando cosi la condizione di infezione cronica.

Il ruolo della fisioterapia perciò di radicale importanza nell'interrompere il circolo vizioso originato dal ristagno di muco, ancor prima che sia comparsa l'infezione respiratoria. Sin dai primi mesi di vita, il lattante deve essere sottoposto a manovre che stimolino la detersione delle vie aeree, le quali vanno insegnate ai genitori che accudiscono il bambino.

Le tecniche di disostruzione bronchiale devono essere concordate con il fisioterapista del Centro di riferimento, in base alle competenze, all'età e alle condizioni cliniche.

Le tecniche utilizzabili ad oggi sono:

1)  Drenaggio Posturale = Il Drenaggio posturale consiste nell'utilizzo di posture ben precise basate sull'anatomia dell'albero bronchiale. Questa tecnica si basa sull'ipotesi che posizionando i bronchi principali e segmentari e i rispettivi lobi e segmenti polmonari in posizione più o meno verticale, la forza di gravità possa facilitare e aumentare il trasporto di muco dalla periferia verso vie aeree di maggior calibro, dove le secrezioni possono essere eliminate con la tosse.

2) F.E.T (Tecnica di espirazione forzata) = La F.E.T. consiste in uno o due espirazioni forzate, ma non violente, fatte contraendo la muscolatura addominale e mantenendo la bocca e la glottide bene aperte. Solitamente possono essere utilizzate in posizione seduta o nelle posture modificate.

3) A.C.B.T. (Ciclo Attivo di tecniche respiratorie) = L' A.C.B.T. è composto da periodi di respiro controllato (Breathing Control), esercizi di espansione toracica e espirazione forzate (F.E.T.) . La procedura è flessibile e deve essere adattata al soggetto e una volta appresa può essere utilizzata dal paziente in maniera indipendente senza l'ausilio di un'assistente.

4) Pep-Mask = La Pep Mask consiste nell'ausilio di una maschera facciale o con applicatore a bocca e in una valvola unidirezionale alla quale possono essere applicate delle reistenze espiratorie di vario calibro. Vi è la possibilità di applicare tra la valvola e la resistenza un manometro per determinare il giusto valore di pressione positiva. Questo sistema elimina le secrezioni in eccesso, mira a prevenire le infezioni, ridurre l'ostruzione bronchiale, riespandere parti del polmone collassate e diminuire la stimolazione antigenica (risposta infiammatoria) nelle vie aeree riducendo cosi il danno tessutale che porta a progressiva instabilità delle vie aeree e conseguente maggiore difficoltà nel meccanismo di clearance delle vie aeree stesse, facilitando a sua volta l'accumulo di secrezione.

5) Flutter VRP1 = Il Flutter VRP1 ha un effetto dell'applicazione di una pressione espiratoria positiva (PEP) a quello delle vibrazioni. Le sue peculiari caratteristiche di maneggevolezza, ridotte dimensioni e facilità di utilizzo lo rendono uno strumento idoneo per il trattamento frequente, regolare, gestito autonomamente dal paziente. L'espirazione attraverso il Flutter genera degli impulsi endobronchiali di pressione positiva, favoriti dall'interazione di fenomeni fisici come il flusso aereo, la pressione bronchiale.

6)Il drenaggio autogeno (Autogenic Drainage - AD)  = Il Drenaggio Autogeno è una tecnica basata si di una serie di importanti principi individuali che permettono al paziente di sviluppare la migliore tecnica possibile di drenaggio e che meglio si adatta alla loro patologia ed alla loro funzione polmonare.Il flusso espiratorio è la forza attiva che viene utilizzata per mobilizzare il muco. Nelle malattie polmonari croniche ostruttive (COPD) si raggiungono flussi più alti nelle medie e piccole vie aeree utilizzando espirazioni controllate nei vari stadi della capacità vitale. Tale tecnica comporta un miglioramento del sincronismo respiratorio, un controllo del meccanismo della tosse, e una mobilizzazione ed eliminazione delle secrezioni con minimo sforzo.

7)Eltgol = L'eltgol consiste in un'espirazione lenta totale a glottide aperta in decubito laterale. E' un'espirazione che va da capacità funzionale residua (FRC) fino a volume residuo (RV). L'area da trattare (individuata mediante auscultazione) è posizionata in decubito infralaterale, al fine di ottenere la migliore escursione ventilatoria (deflazione-inflazione) nel polmone che si vuole trattare. L'area da trattare deve essere quindi quella a contatto con il piano d'appoggio ed eseguendo delle espirazioni lente dal livello di FRC a quello di RV, tenendo la bocca e la glottide aperte. Si ottiene cosi un effetto "spremitura" che facilità la disostruzione bronchiale ed aiuta il paziente nell'ascolto dei rumori respiratori.

8) Disostruzione tramite apparecchi meccanici = Questa tecnica offre un'oscillazione ad alta frequenza applicata all'esterno del torace, modificando le caratteristiche reologiche del muco riducendone la viscosità e adesività. L'oscillatore Hayek è costituito da una corazza leggera (tipo gilet), un grosso tubo flessibile, un generatore di pressione e un'unità di controllo dotata di tastiera e display informativo. La disostruzione solitamente avviene tramite F.E.T. da applicare a periodi di oscillazzione ad alta frequenza.

Il testo è stato estrapolato dal libro "La disostruzione bronchiale - Dalla Teoria alla Pratica" Edizione italiana a cura di Anna Brivio, Marta Lazzeri, Giovanni Oliva ed Elisabetta Zampogna e in collaborazione con l'Associazione Riabilitatori dell'Insufficenza Respiratoria (ARIR) della Masson Edizioni, 2001.