Un aspetto centrale nella patogenesi della patologia polmonare nella Fibrosi cistica è infatti proprio lo stabilirsi di un circuito vizioso all'interno del quale l'impianto di batternelle vie aeree, ed in particolare di P. aeruginosa, induce un'eccessiva risposta infiammatoria, che è inefficace nell'eradicare l'infezione, ma induce danno polmonare e fibrosi del polmone.
Questo importante studio individua in pentraxina 3 una molecola in grado di potenziare la fagocitosi e l'uccisione di P.aeruginosa e, al tempo stesso, di ridurre l'eccessiva risposta infiammatoria.
La Pentraxina 3 potrebbe, stando a quanto avviene nella cavie, spezzare questo circolo. Tuttavia è bene essere prudenti, per ora nessuno studio è stato fatto sugli uomini e serviranno tempo e ulteriori rassicurazioni circa la sicurezza d’impiego prima di poter pensare ad un utilizzo sugli uomini.
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Legge 548 a rischio?
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Giunge una notizia allarmante sul web, e purtroppo non è una delle solite bufale che siamo abituati a leggere. Questa notizia che ormai si sente da alcuni giorni, giunge scontroso come uno schiaffo sul viso. Una disfatta per chi lotta contro questa malattia da anni, chi è vicino al paziente da anni. La cosa che rende ancora più inorriditi da questa notizia è che ancora una volta noi pazienti siamo costretti ad incassare uno schiaffo morale che si ripercuoterà nel tempo. Mi unisco all'appello della Lega Italiana Fibrosi Cistica Onlus (LIFC) che sta cercando di ottenere risposte rassicuranti riguardo la legge 548 del 23 dicembre 1993. Alla notizia che vi allego, vorrei poter aggiungere in qualità di Trustee del Davide e Guido - Insieme - Fibrosi Cistica Trust Onlus, e da paziente affetto da questa malattia che posso capire la necessità di abbassare i costi, ma questo non deve significare calare drasticamente la qualità dei servizi e del sostegno al paziente. Questo lo si ottiene migliorando i rapporti con aziende farmaceutiche, con meno sprechi di materie prime o di "mano d'opera" e con personale qualificato in grado di gestire a 360° la malattia. Tutto questo fa apparire il tutto in modo tale da avere malattie politiche e malattie non politiche. La Fibrosi Cistica a quanto pare non è una malattia politica. A questo non voglio minimamentre credere perché nonostante tutto nutro una profonda fiducia nell'uomo e nell'amore per il prossimo. Forse ideali che di tanto in tanto possono sfuggire di mano, ma ritengo che bisogna lottare per questi ideali e per far si che possano non essere calpestati. Ancora una volta rimbocchiamoci le maniche e mostriamo che i pazienti affetti da Fibrosi Cistica hanno un nome, una voce, una speranza, e non sono disposti a spegnerla senza proferire parola.
Guido Passini
Questa la notizia apparsa su:
La Lega Italiana Fibrosi Cistica Onlus (LIFC) rappresenta 6000 pazienti affetti dalla malattia e circa 3.000.000 di portatori sani. La fibrosi cistica è una malattia estremamente complessa per la quale non esiste ancora una cura, ma per la quale l’Italia si è dotata di una legge molto avanzata già dal 1993 che, unitamente alla ricerca, ha consentito di avere oggi una sopravvivenza vicino ai 40 anni.
Ora la LIFC è fortemente preoccupata per la discussione sul nuovo Patto per la Salute 2013-2015 nella quale sarà considerata “l’abolizione della quota di Finanziamento Finalizzato del FSN (AIDS, Fibrosi cistica, etc.) con messa a disposizione delle Regioni delle risorse dedicate nel fondo indistinto”. Come prevede la Legge 23 dicembre 1993, n. 548 sulle disposizioni per la prevenzione e la cura della fibrosi cistica, le regioni devono predisporre nell'ambito dei rispettivi piani sanitari, azioni programmate quali la cura e la riabilitazione, la prevenzione primaria, l’informazione e la formazione sanitaria e tutti gli interventi diretti a fronteggiare la fibrosi cistica, considerando la malattia di alto interesse sociale. In un clima di tagli, la richiesta da parte delle Regioni di svuotare di contenuto economico la legge 548/93 produrrebbe gravi danni sia in termini di sopravvivenza sia in termini economici, vanificando le stesse intenzioni delle Regioni. Stupisce e preoccupa che siano le stesse Regioni a introdurre una riflessione del genere contro una legge avanzata, presa come modello da altre patologie, e che in Italia ha portato enormi benefici sia in termini di organizzazione, che di risparmi e non ultimo in termini di durata della vita per i pazienti FC. La legge, che rappresenta un unicum internazionale, è finanziata in misura insufficiente, in quanto i fondi non sono mai stati rivalutati mentre i pazienti sono raddoppiati, con complessivi € 4.390.000 a valere sul FSN, dei quali € 3.100.000 per l’assistenza e € 1.290.000 per la ricerca, ripartiti tra le Regioni in base al numero dei malati e degli abitanti. L’Italia ha ottimizzato le risorse riducendo i costi ed è diventato il paese in Europa con la migliore sopravvivenza (età mediana 21,13 anni contro 15,71 della Francia, 18,71 dell’Inghilterra, 17,63 della Germania, 12,4 della Grecia, etc) . [dati Registro Europeo FC]. I principi ispiratori della legge ritengono la malattia importante per la sua gravità, per la complessità di manifestazioni cliniche e di bisogni di cure, per gli elevati costi assistenziali ed i complessi bisogni organizzativi, ed infine per la necessità d’investimenti di ricerca scientifica qualificata. In questi anni le associazioni hanno sostenuto con tutte le energie possibili, soprattutto economiche, i centri di cura di riferimento, ma nel caso si dovesse attuare la proposta che toglierebbe i finanziamenti, siamo assolutamente certi che per quanto riguarda i pazienti affetti da fibrosi cistica quel diritto alla salute tanto auspicato dai nostri padri costituenti verrebbe meno. Mercoledì 8 febbraio 2012 la Conferenza delle Regioni discuterà la proposta per il Patto per la Salute 2013-2015 e noi non vogliamo scoprire che la malattia forse ha trovato un potente alleato, o meglio un complice proprio in coloro che dovrebbero assicurarci la salute.
Pentraxina 3 vs Pseudomonas ?
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Fibrosi Cistica, italiani scoprono che la Pentraxina 3 potrebbe combattere lo Pseudomonas
Articolo di Ilaria Ciancaleoni Bartoli
Lo studio è stato condotto sugli animali. Servirà tempo prima di sapere se un uso sicuro ed efficace è possibile sull’uomo
La ricerca italiana brilla ancora una volta nel campo delle malattie rare Sono stati, infatti, proprio dei ricercatori italiani - Cecilia Garlanda ed Alberto Mantovani del Dipartimento di Immunologia e Infiammazione dell'Istituto Scientifico per l'Ospedalizzazione e la Cura dell'Istituto Clinico Humanitas (Rozzano, Milano) – a scoprire una particolare molecola che, riprodotta in laboratorio con la tecnica del Dna ricombinante, potrebbe essere molto utile per le persone affette da fibrosi cistica. Lo studio che dimostra la possibile validità terapeutica di questa molecola, che si chiama Pentraxina 3, è stato recentemente pubblicato sul Journal of Immunology. Allo studio hanno partecipato anche Alessandra Bragonzi dell'Unità di Infezione e Fibrosi Cistica della Divisione di Immunologia, Trapianti e Malattie Infettive dell'Istituto Scientifico San Raffaele (Milano). La particolare utilità di questa molecola, che per ora è stata sperimentata solo sugli animali e che è dunque ben lontana dall’essere a disposizione dell’uomo, è che potrebbe aiutare a bloccare l’infezione polmonare da Pseudomonas aeruginosa, una delle più frequenti ma anche più pericolose per le persone affette da questa malattia, e anche a ridurre la risposta infiammatoria a livello polmonare.
Speranza nelle Cellule Staminali contro la Fibrosi Cistica
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Articolo estratto dal sito http://www.osservatoriomalattierare.it/index.php?option=com_content&view=article&id=244:fibrosi-cistica-dagli-stati-uniti-nuove-speranze-per-limpiego-di-staminali&catid=29:fibrosi-cistica&Itemid=30
Le IPSC hanno dimostrato di essere in grado di differenziarsi in tessuto endoderma, la base del polmone.
Un team di ricercatori della Boston University's Center for Regenerative Medicine e il Pulmonary Center ha generato 100 nuove linee di cellule staminali pluripotenti indotte (IPSC) provenienti da individui con malattie polmonari, tra cui la fibrosi cistica e l'enfisema. Grazie a queste nuove linee di staminali potrebbero essere fatti consistenti passi avanti nella cura degli effetti della malattia sull’apparato respiratorio e per lo sviluppo di una terapia genica in grado di correggere le mutazioni genetiche che ne sono causa. Ad annunciarlo sono i dati di uno studio, finanziato dal National Institutes of Health, la Cystic Fibrosis Foundation, guidato dal prof Darrell Kottonm e apparso su Stem Cell lo scorso 26 ottobre.
Le nuove staminali generate sono frutto della riprogrammazione di cellule adulte riportate allo stato primitivo di cellule staminali, simili a quelle embrionali, e capaci dunque di differenziarsi in diversi tipi di cellule, comprese quelle che danno origine a tessuti del fegato e del polmone. Si tratterebbe in questo caso di cellule geneticamente identiche a quelle del paziente e dunque potenzialmente trapiantabili senza rischio di rigetto, il tutto senza necessità di utilizzare cellule embrionali.
Per lo studio sono infatti stati utilizzati dei tessuti derivati da biopsie effettuate sulla pelle di pazienti affetti da varie malattia, tra cui la fibrosi cistica e l’anemia falciforme, e dunque da una cultura di cellule staminali adulte. La riprogrammazione è avvenuta utilizzando un vettore chiamato Stem Cell Cassette (STEMCCA). Dopo la riprogrammazione i ricercatori hanno verificato che queste cellule queste si moltiplicano e sono in grado di differenziarsi in tessuto endoderma, quello cioè da cui deriva l’epitelio dell’apparato respiratorio, la base del polmone insomma. Considerato che proprio questo organo è uno dei maggiormente colpiti da malattie come la fibrosi cistica i ricercatori hanno espresso la speranza che i risultati di questa ricerca possano essere la base per costruire una banca di cellule staminali da utilizzare, come inizio, per il trattamento della fibrosi cistica e della malattia da deficit di alfa-1 antitripsina, un’altra malattia genetica rara che si manifesta tra l’altro con enfisema polmonare.
In futuro un po’ più lontano, ma che ora appare comunque più probabile, le stesse staminali potrebbero anche essere usate per correggere le mutazioni genetiche che sono alla base di queste e magari anche di altre malattie.
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