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Cura della fibrosi cistica

Le cure attuali della fibrosi cistica consistono principalmente in:

FISIOTERAPIA E RIABILITAZIONE RESPIRATORIA: per rimuovere dalle vie respiratorie il muco che le ostruisce e favorisce le infezioni. Sono a disposizione varie tecniche di rimozione (o drenaggio) delle secrezioni e il trattamento deve essere individualizzato in base all'età e alle condizioni respiratorie del soggetto, tenendo conto della compatibilità di tale terapia con le attività complessive del soggetto. Particolare attenzione viene dedicata all'educazione ad uno stile di vita aperto con attitudine al movimento ed anche allo sport: l'esercizio fisico favorisce uno sviluppo armonico della persona malata, facilita la rimozione delle secrezioni e l'efficacia della funzione respiratoria.

AEROSOLTERAPIA: per fluidificare il muco o somministrare antibiotici per controllare l'infezioni respiratorie cronica.

ANTIBIOTICOTERAPIA: per bocca o per via endovenosa, a cicli o per periodi molto prolungati, anche in continuazione (soprattutto per via inalatoria), per eliminare o contenere la carica e l'aggressività dei batteri: particolarmente Pseudomonas aeruginosa e Stafilococco aureo, ma anche altri. Gli antibiotici vengono selezionati sulla base dell'isolamento di batteri tramite le colture di sputo che ogni paziente esegue periodicamente e sulla sensibilità specifica che tali batteri mostrano nelle prove in vitro (antibiogramma).

NUTRIZIONE: alimentazione sostenuta, ipercalorica, ricca di grassi associata a somministrazione di enzimi pancreatici ad ogni pasto, in sostituzione di quelli che il pancreas non produce, e integrata da vitamine liposolubili. Supplemetazione con sale, specie nel bambino piccolo, nella stagione calda e nell'esercizio fisico sostenuto.

ALTRI ASPETTI DI TERAPIA: L'infiammazione polmonare si avvale di qualche ciclo di terapia con cortisonici o altri farmaci antinfiammatori. Il cortisone è particolarmente impiegato nella complicanza "aspergillosi broncopolmonare allergica". Negli adolescenti e negli adulti l'interessamento del pancreas può provocare anche diabete, che si cura con iniezioni quotidiane di insulina. Le varie complicanze hanno trattamenti specifici: fluidificazione del contenuto intestinale nelle sindromi ostruttive, fluidificazione della bile nell'epatopatia, trattamenti per contrastare l'osteoporosi. Per gli adulti che vogliono avere figli, l'infertilità maschile può essere trattata con tecniche di procreazione medicalmente assistita. In caso di malattia polmonare molto avanzata, con insufficienza respiratoria irreversibile, il trapianto di polmoni offre la possibilità di allungare l'aspettativa di vita.